Οι πληροφορίες που παρέχονται από την ιστοσελίδα μας, σχετικά με την χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, δεν προορίζονται ούτε 
συνιστώνται ως υποκατάστατο ιατρικής συμβουλής, διάγνωσης ή θεραπείας. Πάντα να ζητάτε τη συμβουλή του γιατρού σας ή άλλου 
ειδικευμένου επαγγελματία υγείας σχετικά με τυχόν ιατρικές ερωτήσεις ή καταστάσεις.
Τι είναι Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία;

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) είναι ένα είδος καρκίνου του αιμοποιητικού συστήματος. Σε αυτή την πάθηση παράγεται αυξημένος αριθμός συγκεκριμένων κυττάρων του αίματος, των λεμφοκυττάρων. Φυσιολογικά, τα λεμφοκύτταρα παράγονται στο μυελό των οστών, κυκλοφορούν στο αίμα και μεταναστεύουν στους λεμφαδένες όλου του σώματος. Κύριος ρόλος τους είναι η καταπολέμηση των λοιμώξεων.
Υπάρχουν διάφορες κατηγορίες λεμφοκυττάρων με ειδικές λειτουργίες, από τις οποίες οι πιο σημαντικές είναι τα Β και τα Τ λεμφοκύτταρα. Στη ΧΛΛ πάσχουν τα Β λεμφοκύτταρα, που είναι τα λεμφοκύτταρα τα οποία παράγουν αντισώματα (ειδικές πρωτεΐνες που χρησιμεύουν στην άμυνα του οργανισμού). Σε αυτή την πάθηση λοιπόν τα Β λεμφοκύτταρα αφενός πολλαπλασιάζονται περισσότερο από το φυσιολογικό, αφετέρου επιβιώνουν για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, με αποτέλεσμα να συσσωρεύονται σε όλους τους λεμφικούς ιστούς (μυελός των οστών, αίμα, λεμφαδένες, σπλήνας, ήπαρ (συκώτι)).

Ωστόσο, η ΧΛΛ δεν είναι ίδια με την οξεία λευχαιμία, όπου ο πολλαπλασιασμός των προβληματικών κυττάρων γίνεται με πολύ ταχείς ρυθμούς. Στην οξεία λευχαιμία δημιουργούνται άμεσα συμπτώματα, επειδή καταστέλλεται η παραγωγή όλων των υπολοίπων φυσιολογικών κυττάρων του αίματος. Αντίθετα, στη ΧΛΛ η προοδευτική συσσώρευση των λεμφοκυττάρων γίνεται συνήθως αργά, και ο ασθενής μπορεί για μεγάλο διάστημα (χρόνια) να μην έχει κανένα απολύτως σύμπτωμα. Ακόμη και όταν οι εντοπίσεις των λεμφοκυτταρικών αθροίσεων αφορούν πολλούς λεμφαδένες και όργανα, αυτό δεν ισοδυναμεί με «μεταστάσεις», όπως αυτή η έννοια χρησιμοποιείται στους καρκίνους των συμπαγών οργάνων (καρκίνοι πνεύμονα, ήπατος, εντέρου κ.λ.π.), γιατί ούτως ή άλλως οι καρκίνοι του αιμοποιητικού συστήματος αφορούν κατά κανόνα όλο το σώμα, μιας και το αίμα κυκλοφορεί παντού.

Περίπου το 30-50% των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με ΧΛΛ δεν χρειάζονται ποτέ θεραπεία για τη νόσο τους και μπορούν να επιβιώσουν για πολλά χρόνια παρά τη διάγνωσή τους. Για άλλους, τα λευχαιμικά κύτταρα πολλαπλασιάζονται με ανεξέλεγκτο τρόπο, ζουν περισσότερο από όσο υποτίθεται και συσσωρεύονται στο μυελό των οστών, στην κυκλοφορία του αίματος, στους λεμφαδένες (αδένες), στον σπλήνα, στο συκώτι και σε άλλα μέρη του σώματος. Αυτά τα κύτταρα είναι μη φυσιολογικά και ως εκ τούτου δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά. Με την πάροδο του χρόνου, ένας υπερβολικός αριθμός λεμφοκυττάρων συσσωρεύεται στο μυελό των οστών και παρεμβαίνει στην κανονική παραγωγή αιμοσφαιρίων.

 

Πώς διαγιγνώσκεται η ΧΛΛ;

Η ΧΛΛ αργεί συνήθως να εκδηλώσει συμπτώματα που γίνονται αντιληπτά από τον ασθενή. Τις περισσότερες φορές η αφορμή για να διαγνωστεί η πάθηση δίνεται από μια γενική εξέταση αίματος που κάνει κάποιος τυχαία ως check-up, στην οποία προκύπτει αυξημένος αριθμός λεμφοκυττάρων (>4000/μL), οπότε και παραπέμπεται σε ειδικό αιματολόγο για διερεύνηση. Λιγότερο συχνά, αφορμή για τη διάγνωση είναι η ανώδυνη διόγκωση λεμφαδένων, κι ακόμη πιο σπάνια γενικά συμπτώματα όπως κόπωση, ιδρώτες, πυρετός, ανεξήγητη απώλεια βάρους.

Σε κάθε περίπτωση, όταν ο αιματολόγος δει αυξημένο αριθμό λεμφοκυττάρων στη γενική αίματος, θα προχωρήσει ως εξής:

  • Θα ζητήσει το ατομικό και οικογενειακό ιστορικό του ατόμου, δηλαδή θα ρωτήσει πληροφορίες που έχουν να κάνουν με την υγεία του ίδιου του ατόμου, αλλά και της ευρύτερης οικογένειάς του. Μπορεί. να ζητήσει παλιότερες γενικές αίματος (αν υπάρχουν).
  • Θα εξετάσει το άτομο κλινικά, που σημαίνει ότι θα ψηλαφήσει τους λεμφαδένες σε τράχηλο, μασχάλες, βουβωνικές περιοχές, θα εξετάσει την κοιλιά και θα ακροαστεί πνεύμονες και καρδιά.
  • Θα ζητήσει συγκεκριμένες εξετάσεις αίματος ή/και απεικονιστικές εξετάσεις, π.χ. ακτινογραφία θώρακος.

Η εξέταση που στις περισσότερες περιπτώσεις οριστικοποιεί τη διάγνωση της ΧΛΛ είναι ο ανοσοφαινότυπος των λεμφοκυττάρων με μια τεχνική που ονομάζεται κυτταρομετρία ροής. Πρόκειται για μια ειδική εξέταση αίματος με την οποία μελετώνται συγκεκριμένες πρωτεΐνες στην επιφάνεια των κυττάρων, και με αυτό τον τρόπο διαπιστώνεται η ταυτότητά τους. Στην προκειμένη περίπτωση η εξέταση αποκαλύπτει ότι στο αίμα κυκλοφορούν αυξημένα Β λεμφοκύτταρα με χαρακτηριστικά της ΧΛΛ.

Ποιος πρέπει να λάβει θεραπεία;

Η ΧΛΛ αναπτύσσεται συνήθως αργά και προοδεύει αργά, για μήνες, χρόνια. Οι περισσότεροι άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα κατά την πρώτη διάγνωση της νόσου. Σε αυτές τις περιπτώσεις, οι άνθρωποι συχνά δεν χρειάζονται θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα, εκτός από τακτικούς ελέγχους με το γιατρό τους για να παρακολουθούν προσεκτικά την υγεία τους. Άλλοι μπορεί να χρειαστούν θεραπεία αμέσως μετά τη διάγνωσή τους.

Εάν από τα αποτελέσματα των εξετάσεων κριθεί απαραίτητο ο γιατρός θα χορηγήσει την κατάλληλη θεραπεία στον ασθενή. Η προσέγγιση στη θεραπεία θα εξαρτηθεί από το πόσο προχωρημένη είναι η ασθένειά, καθώς και από τα συμπτώματά, την ηλικία και τη συνολική υγεία του ασθενούς. Οι διαθέσιμες επιλογές θεραπείας μπορεί επίσης να εξαρτώνται από το εάν η ασθένεια έχει ορισμένα χαρακτηριστικά (δηλαδή, μεταλλάξεις) που προκύπτουν μετά από γενετικούς ελέγχους.

Τι θεραπείες είναι διαθέσιμες;

Στοχευμένη θεραπεία

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αρχική θεραπεία προχωρημένης ή συμπτωματικής ΧΛΛ περιλαμβάνει "στοχευμένη θεραπεία" με φάρμακα που επηρεάζουν συγκεκριμένους τύπους καρκινικών κυττάρων. Οι επιλογές περιλαμβάνουν το ibrutinib (επωνυμία: Imbruvica®), το idelalisib (Zydelig®) και το venetoclax (Venclexta®). Όλα αυτά λαμβάνονται από το στόμα (σε μορφή χαπιού) μία φορά την ημέρα.

Χημειοθεραπεία

Τα φάρμακα χημειοθεραπείας σταματούν ή επιβραδύνουν την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Η χημειοθεραπεία στοχεύει στα αναπτυσσόμενα κύτταρα, παρεμβαίνοντας στην ικανότητά τους να διαιρούνται ή να πολλαπλασιάζονται. Επειδή τα περισσότερα από τα φυσιολογικά κύτταρα ενός ενήλικα δεν αναπτύσσονται ενεργά, δεν επηρεάζονται τόσο από τη χημειοθεραπεία όσο τα καρκινικά κύτταρα. Ωστόσο, τα κύτταρα του μυελού των οστών (όπου παράγονται τα κύτταρα του αίματος), τα θυλάκια των τριχών και η εσωτερική επιφάνεια του γαστρεντερικού σωλήνα αναπτύσσονται. Οι παρενέργειες των φαρμάκων χημειοθεραπείας (όπως απώλεια μαλλιών ή ναυτία) σχετίζονται με επιδράσεις σε αυτούς και σε άλλους φυσιολογικούς ιστούς.

Ανοσοθεραπεία

Τα φάρμακα ανοσοθεραπείας χρησιμοποιούν αντισώματα που στοχεύουν μια συγκεκριμένη ομάδα κυττάρων (συνήθως καρκινικά κύτταρα). Περιλαμβάνουν Rituximab (Mabthera®), Ofatumumab (Arzerra®), και Οbinutuzumab (Gazyvaro®). Όλα αυτά είναι αντισώματα, που χορηγούνται ενδοφλεβίως και στοχεύουν στον τύπο των λεμφοκυττάρων (Β λεμφοκύτταρα) που είναι μη φυσιολογικά σε άτομα με ΧΛΛ. Όταν χρησιμοποιούνται για την αρχική θεραπεία της ΧΛΛ, τα φάρμακα ανοσοθεραπείας χορηγούνται συνήθως σε συνδυασμό με ένα ή περισσότερα φάρμακα χημειοθεραπείας.

Χημειοανοσοθεραπεία

Οι γιατροί μπορούν να συστήσουν χημειοανοσοθεραπεία ως την αρχική θεραπεία για ορισμένα άτομα, συμπεριλαμβανομένων εκείνων των οποίων ο καρκίνος έχει ορισμένα γενετικά χαρακτηριστικά. Αυτή η προσέγγιση περιλαμβάνει συνδυασμό χημειοθεραπείας και ανοσοθεραπείας.

Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων

Η αλλογενής μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων είναι ίσως η μοναδική θεραπεία που μπορεί να θεραπεύσει πλήρως τη ΧΛΛ. Πρόκειται για μια διαδικασία κατά την οποία ο ασθενής αρχικά λαμβάνει χημειοθεραπεία (που έχει ως στόχο αφενός να σκοτώσει τα νεοπλασματικά κύτταρα, κυρίως όμως να εξαφανίσει το αιμοποιητικό σύστημα του ασθενή, να «αδειάσει» το μυελό των οστών). Έτσι στη συνέχεια χορηγείται μόσχευμα από κάποιον συμβατό δότη, είτε συγγενή είτε εθελοντή, που θα βρει χώρο να «φωλιάσει» και να αναπτυχθεί, δίνοντας γένεση σ’ ένα καινούριο αιμοποιητικό σύστημα.

Η αλλογενής μεταμόσχευση δεν είναι μια απλή διαδικασία. Συνοδεύεται από πολλούς κινδύνους και επιπλοκές που μπορεί να οδηγήσουν ακόμη και στο θάνατο. Γι’ αυτό το λόγο δε συστήνεται σε όλους τους ασθενείς, αλλά μόνο σε λίγες επιλεγμένες περιπτώσεις. Αυτή τη στιγμή, η αλλογενής μεταμόσχευση προτείνεται σε ασθενείς σχετικά μικρής ηλικίας (<60-65 ετών, χωρίς άλλα σημαντικά προβλήματα υγείας) που πάσχουν από ΧΛΛ κακής πρόγνωσης, αφού πρώτα τους χορηγηθεί κάποιος από τους αναστολείς σηματοδότησης (ibrutinib, idelalisib, βλέπε παραπάνω) και εφόσον διαθέτουν κατάλληλο δότη.